Seberapa Bahaya Penyakit Langka Stiff-Person Syndrome?

DREAMERS.ID - Baru-baru ini, penyanyi Celine Dion dikabarkan menderita Stiff-Person Syndrome (SPS), penyakit langka yang menyerang otot. Pelantun lagu 'My Heart Will Go On' tersebut bahkan terancam tidak bisa menyanyi lagi.

Melansir National Institute of Neurological Disorders and Stroke, Stiff-Person Syndrome adalah kelainan neurologis progresif yang langka. SPS mempengaruhi wanita dua kali lebih banyak daripada pria.

Gejalanya termasuk otot kaku di batang tubuh (torso), lengan, dan kaki. Serta kepekaan yang lebih besar terhadap kebisingan, sentuhan, dan tekanan emosional, yang dapat memicu kejang otot.

Seiring waktu orang dengan SPS dapat mengembangkan postur tubuh yang tidak normal, sering membungkuk. Beberapa orang mungkin terlalu cacat untuk berjalan atau bergerak. Banyak yang sering jatuh karena mereka tidak memiliki refleks normal untuk menahan diri.

Penderita SPS mungkin takut keluar rumah karena suara jalanan, seperti suara klakson mobil, bisa memicu kejang dan jatuh. Sehingga juga memicu depresi dan kecemasan pada penderita SPS.

SPS sering dikaitkan dengan penyakit autoimun lain seperti diabetes tipe-I, tiroiditis, vitiligo, dan anemia pernisiosa. Para ilmuwan belum memahami apa yang menyebabkan SPS, tetapi penelitian menunjukkan bahwa itu adalah hasil dari respon autoimun yang salah di otak dan sumsum tulang belakang.

Sementara obatnya belum ditemukan, dokter akan meresepkan obat untuk meredakan gejala SPS seperti obat penenang, pelemas otot, dan steroid.

(mth)